Ето колко "пеперудени деца" се раждат в България всяка година - по две. Така се наричат децата с изключително рядкото заболяване - булозна епидермолиза. Медиците ги наричат „пеперудени“ заради уязвимата им (като криле на пеперуда) кожа, обяснява bTV.
Това е генетично заболяване, при което има увреден ген, кодиращ производството на едно от свързващите вещества между отделните слоеве на кожата.
Тази липса на достатъчно здрава връзка между кожните слоеве води до появата на мехурчета, дори при лек натиск на ходилата при ходене. Те се пълнят с течност, а след това остава болезнена рана.
Запознайте се с “щраусовите хора” и тяхното рядко генетично заболяване (снимки)
Снимка: Pixabay
Заболяването влошава изключително много и качеството на живот. Особено на болните с тежката форма на булозна епидермолиза.
„Децата с тази диагноза са постоянно с превръзки, с рани по лицето, крайниците и цялото тяло. Това изчерпва ресурсите на организма, затова те са слабички и си личи, че страдат“. Това обяснява Елена Енева, председател на асоциация „Булозна епидермолиза“.
„Голям проблем е непознаването на заболяването в обществото и обвиненията към родителите, че сами нараняват детето си“, категорична е Енева. Тя пояснява, че родителите постоянно се чувстват виновни, въпреки че правят всичко възможно да опазят децата си, полагайки изключителни грижи за тях.
Заболяването се появява след раждането и променя живота на цялото семейство. Само смяната на превръзките отнема по 2-3 часа дневно и представлява мъчително преживяване и за болния, и за близките му.
На Международната седмица на булозната епидермолиза пациентската организация ще поднови искането си към НЗОК да промени лимитите за незалепващи превръзки за тези пациенти. От 2014 г. насам тези лимити не са обновявани. Това са скъпи превързочни материали, които щадят кожата и не предизвикват по-големи рани.
